– Beurteilung des FXI
– Diagnostik von angeborenen/ erworbenen Blutungsleiden (z.B. FXI-Mangel, kombinierte Faktorenmangelzustände, Amyloidose)
– Ursachenklärung einer verlängerten aPTT
– Überwachung der Substitutionstherapie mit FXI-Konzentraten
– Nachweis eines FXI-Inhibitors
Verminderung: -> geringe Blutungsneigung, fast nie Spontanblutungen; nach OP jedoch bedrohliche Blutungen möglich, bes. im Schleimhautbereich (hoher Gehalt an Plasminogenaktivator)
Leitbefund: normale PTZ, verlängerte aPTT, normale Thrombinzeit
angeboren (sehr selten)
erworben:
-Synthesestörung: Lebererkrankung
– Umsatzstörung: Amyloidose, Dilutionskoagulopathie
– Inhibitoren gegen F XI:
*Alloantikörper nach Substitutionstherapie mit F XI
*Autoantikörper (extrem selten)
‚- Proenzym von F XIa: -> FIX-> FIXa
– „Kontaktfaktor“ (=Aktivierung erfolgt durch Kontakt mit negativ geladenen Oberflächen)
-> Herunterregulierung des fibrinolytischen Potentials
– HWZ: 10h