– Ursachenklärung einer verlängerten aPTT
– Beurteilung des F IX
– Diagnostik von angeborenen/erworbenen Blutungsleiden (z.B. Hämophilie B)
– Überwachung der Substitutionstherapie mit FIX-Konzentraten
– Nachweis eines F IX-Inhibitors
Verminderung: <50% ->erhöhte Blutungsbereitschaft (korreliert mit Ausmaß der Verminderung)
Leitbefund: normale PTZ, verlängerte aPTT, normale Thrombinzeit
angeboren:
-Hämophilie B (X-chromosomal rezessiv)
– Vt.K-Defekt ->Prothrombinkomplex-Mangel
erworben:
-Synthesestörung: medikamentös (z.B Cumarintherapie)
– Umsatzstörung: Amyloidose (meist kombiniert mit F X-Mangel), Dilutionskoagulopathie
– Inhibitoren: Alloantikörper nach F IX-Substitution bei Hämophilie B, Autoantikörper (selten-z.B. bei Autoimmunerkrankungen, spontan, post partum Neoplasie)
– Proenzym von F IXa
– gehört zum Vit.K-abh. Prothrombinkomplex
– HWZ: 12-30h